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台湾团队找到早衰症致病关键 成果登生科杂誌封面

台湾团队找到早衰症致病关键 成果登生科杂誌封面

責任編輯:黃逸 2020-10-12 15:54:12 來源:中央社

 此前,台湾团队发现,细胞表面的初级纤毛(primary cilium)较少或较短,可能是导致罕见疾病早衰症的致病关键。这项成果提供了早衰症治疗的新思维,登上欧洲分子生物学组织杂誌(EMBOReports)封面。

 台湾科技部今天(12日)举行研究成果记者会。据悉,早衰症(Hutchinson-Gilford progeria syndrome, HGPS)是1886年发现的极端罕见的先天遗传性疾病,患者的衰老速度非常快,平均寿命只有13岁。直到2003年美国科学家才发现,早衰症跟LMNA基因突变有关,甚至,LMNA基因突变也跟其他10种人类疾病有关,像是肌肉萎缩症、扩张型心肌病变等,这类疾病被统称为核纤层蛋白病症(laminopathy)。LMNA基因突变时,细胞核会出现不正常皱褶、甚至凹陷变形。

 阳明大学生化暨分子生物研究所教授陈鸿震团队研究发现,细胞核的不正常现象,原来跟细胞表面的初级纤毛(primary cilium)有关。早衰症病患的皮肤细胞上,初级纤毛比一般人较少也较短,推测初级纤毛的异常,可能是导致早衰症重要的致病机制。

 陈鸿震解释,初级纤毛的功能就像细胞的天线一样,可用来侦测细胞外在环境的变化,可能影响胚胎发育、感官的嗅觉与味觉等,纤毛研究也成为近10年的显学。

 经研究,陈鸿震团队发现一般正常小鼠可存活2年,但LMNA基因有缺陷的小鼠只能存活4到5个月,并发现基因缺陷会干扰初级纤毛的形成。团队後来透过基因工程,恢复了初级纤毛的缺陷。

 这项发现不仅有助於了解早衰症及其他核纤层蛋白病症的致病机制,也开启了治疗相关疾病的新研究方向。该研究成果登上欧洲分子生物学组织杂誌(EMBO Reports),并获选为10月5日当期的封面。

 这项研究由台湾科技部支持,团队其他成员包含陈鸿震实验室的博士後研究员范嘉榕、卫生研究院副研究员纪雅惠、阳明大学生化暨分子生物研究所教授游丽如与副教授王琬菁。

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