10月10日,8個月大的先天性膽道閉鎖患兒可可(化名)的手術在深圳市第三人民醫院(南方科技大學第二附屬醫院)順利開始,來自2個月大的捐獻者星星(化名)的肝臟被移植進了可可體內。星星也是深圳市三醫院肝移植團隊遇到的年齡最小的肝臟捐獻者。
截至目前,深圳市三醫院肝移植科2022年已經完成了肝移植80例(兒童肝移植22例),累計完成肝移植417例。
建議所有先天性膽道閉鎖患兒做葛西手術
3個多月前,5個月大的可可因為黃疸、持續發燒等原因住院,隨後被確診為先天性膽道閉鎖。這是一種典型的兒童肝病,患兒的膽汁無法從膽管順利排出,逐漸發生不可逆轉的淤膽性肝硬化,終至肝功能衰竭、肝昏迷。據悉,我國每年有3000-5000位先天性膽道閉鎖患兒出生。
可可是深圳市三醫院肝移植科主任馬楠在兩天之內手術的第三個膽道閉鎖患兒,由於沒有做過葛西手術(肝門-空腸脗合術),可可的腹腔炎症非常嚴重,還出現了門靜脈海綿樣變,馬楠在術中對她的門靜脈做了整形和切除。除此之外,由於捐獻者星星還不到肝臟捐獻的建議年齡(3個月以上),器官發育和組織結構尚未完全成熟,手術併發症風險較高。依靠經驗和技術,馬楠順利完成了這台手術。
「如果不做葛西手術,膽道閉鎖患兒很難活過一歲,我們建議所有的患兒都去做。」馬楠表示,有大約20%的患兒在葛西術後可以跟普通人一樣存活。
在近80%仍需肝移植的葛西術後患兒中,有一部分是葛西手術失敗,必須很快肝移植的;還有一部分是手術成功,能存活到3、4歲甚至10來歲的。在可可的手術前,馬楠剛剛完成了一例劈離式肝移植,12歲的先天性心臟病患兒小熊(化名)的肝臟被移植給了葛西手術失敗的7個月大的多多(化名)和葛西術後已經存活到11歲的夏天(化名)。
馬楠說,劈離式肝移植是捐獻器官利用最大化的一種方式,截至10月13日,他今年已經完成了22例兒童肝移植,其中劈離式肝移植12例。這些移植的受體大部分是先天性膽道閉鎖患兒。
兒童肝移植的麻醉要求很高
除了手術難度以外,兒童肝移植的麻醉也是一大挑戰。麻醉科主任何仁亮參與了深圳市三醫院每一台兒童肝移植手術,有部分患兒手術時甚至沒有滿一歲,麻醉難度極高。
「很多膽道閉鎖患兒之前就做過葛西手術,再做肝移植的時候腹腔粘連已經比較嚴重了。」何仁亮介紹,兒童肝移植普遍時間長、出血多,令麻醉難上加難。
術前,麻醉團隊需要對每一個患兒進行全身狀況、肝病嚴重程度、心血管系統、呼吸系統、中樞神經系統等評估。為了準確監測有創血壓和進行血氣分析,還需要進行動脈穿刺,而患兒由於年齡小、血管細,穿刺難度極大,通常需要超聲或套管針輔助引導。
在供肝脗合血管階段,患兒會血壓下降、血糖降低,也容易出現酸中毒和電解質紊亂,需要麻醉醫生持續糾正。由於供肝在手術前是低溫保存,供肝剛剛移植進體內時,還需要密切管理患兒體溫。
此外,患兒的血容量、呼吸、凝血功能也是術中監測的重點。何仁亮認為,兒童肝移植需要充分的術前準備;術中保溫,及時調整水、電解質和酸鹼平衡,改善凝血功能都是手術成功不可或缺的條件。
得益於精細的麻醉管理和手術團隊豐富的經驗,目前,可可恢復順利,仍在深圳市三醫院住院治療。(記者 林麗青)